Do Sherlocka Holmesa zgłasza się z prośbą o pomoc panna Mary Morstan (przyszła żona doktora Watsona). Od dziesięciu lat, w rocznicę tajemniczego zniknięcia jej ojca, ktoś przysyła jej drogocenną perłę. Tym razem jednak otrzymała także list, a w nim propozycję spotkania. Holmes i Watson mają odkryć, kto i dlaczego przysyła pannie Morstan tak drogie prezenty i co ma z tym wspólnego tajemniczy napis Znak czterech...