Kategorie
Ebooki
-
Biznes i ekonomia
- Bitcoin
- Bizneswoman
- Coaching
- Controlling
- E-biznes
- Ekonomia
- Finanse
- Giełda i inwestycje
- Kompetencje osobiste
- Komputer w biurze
- Komunikacja i negocjacje
- Mała firma
- Marketing
- Motywacja
- Multimedialne szkolenia
- Nieruchomości
- Perswazja i NLP
- Podatki
- Polityka społeczna
- Poradniki
- Prezentacje
- Przywództwo
- Public Relation
- Raporty, analizy
- Sekret
- Social Media
- Sprzedaż
- Start-up
- Twoja kariera
- Zarządzanie
- Zarządzanie projektami
- Zasoby ludzkie (HR)
-
Dla dzieci
-
Dla młodzieży
-
Edukacja
-
Encyklopedie, słowniki
-
E-prasa
- Architektura i wnętrza
- Biznes i Ekonomia
- Dom i ogród
- E-Biznes
- Finanse
- Finanse osobiste
- Firma
- Fotografia
- Informatyka
- Kadry i płace
- Komputery, Excel
- Księgowość
- Kultura i literatura
- Naukowe i akademickie
- Ochrona środowiska
- Opiniotwórcze
- Oświata
- Podatki
- Podróże
- Psychologia
- Religia
- Rolnictwo
- Rynek książki i prasy
- Transport i Spedycja
- Zdrowie i uroda
-
Historia
-
Informatyka
- Aplikacje biurowe
- Bazy danych
- Bioinformatyka
- Biznes IT
- CAD/CAM
- Digital Lifestyle
- DTP
- Elektronika
- Fotografia cyfrowa
- Grafika komputerowa
- Gry
- Hacking
- Hardware
- IT w ekonomii
- Pakiety naukowe
- Podręczniki szkolne
- Podstawy komputera
- Programowanie
- Programowanie mobilne
- Serwery internetowe
- Sieci komputerowe
- Start-up
- Systemy operacyjne
- Sztuczna inteligencja
- Technologia dla dzieci
- Webmasterstwo
-
Inne
-
Języki obce
-
Kultura i sztuka
-
Lektury szkolne
-
Literatura
- Antologie
- Ballada
- Biografie i autobiografie
- Dla dorosłych
- Dramat
- Dzienniki, pamiętniki, listy
- Epos, epopeja
- Esej
- Fantastyka i science-fiction
- Felietony
- Fikcja
- Humor, satyra
- Inne
- Klasyczna
- Kryminał
- Literatura faktu
- Literatura piękna
- Mity i legendy
- Nobliści
- Nowele
- Obyczajowa
- Okultyzm i magia
- Opowiadania
- Pamiętniki
- Podróże
- Poemat
- Poezja
- Polityka
- Popularnonaukowa
- Powieść
- Powieść historyczna
- Proza
- Przygodowa
- Publicystyka
- Reportaż
- Romans i literatura obyczajowa
- Sensacja
- Thriller, Horror
- Wywiady i wspomnienia
-
Nauki przyrodnicze
-
Nauki społeczne
-
Podręczniki szkolne
-
Popularnonaukowe i akademickie
- Archeologia
- Bibliotekoznawstwo
- Filmoznawstwo
- Filologia
- Filologia polska
- Filozofia
- Finanse i bankowość
- Geografia
- Gospodarka
- Handel. Gospodarka światowa
- Historia i archeologia
- Historia sztuki i architektury
- Kulturoznawstwo
- Lingwistyka
- Literaturoznawstwo
- Logistyka
- Matematyka
- Medycyna
- Nauki humanistyczne
- Pedagogika
- Pomoce naukowe
- Popularnonaukowa
- Pozostałe
- Psychologia
- Socjologia
- Teatrologia
- Teologia
- Teorie i nauki ekonomiczne
- Transport i spedycja
- Wychowanie fizyczne
- Zarządzanie i marketing
-
Poradniki
-
Poradniki do gier
-
Poradniki zawodowe i specjalistyczne
-
Prawo
- BHP
- Historia
- Kodeks drogowy. Prawo jazdy
- Nauki prawne
- Ochrona zdrowia
- Ogólne, kompendium wiedzy
- Podręczniki akademickie
- Pozostałe
- Prawo budowlane i lokalowe
- Prawo cywilne
- Prawo finansowe
- Prawo gospodarcze
- Prawo gospodarcze i handlowe
- Prawo karne
- Prawo karne. Przestępstwa karne. Kryminologia
- Prawo międzynarodowe
- Prawo międzynarodowe i zagraniczne
- Prawo ochrony zdrowia
- Prawo oświatowe
- Prawo podatkowe
- Prawo pracy i ubezpieczeń społecznych
- Prawo publiczne, konstytucyjne i administracyjne
- Prawo rodzinne i opiekuńcze
- Prawo rolne
- Prawo socjalne, prawo pracy
- Prawo Unii Europejskiej
- Przemysł
- Rolne i ochrona środowiska
- Słowniki i encyklopedie
- Zamówienia publiczne
- Zarządzanie
-
Przewodniki i podróże
- Afryka
- Albumy
- Ameryka Południowa
- Ameryka Środkowa i Północna
- Australia, Nowa Zelandia, Oceania
- Austria
- Azja
- Bałkany
- Bliski Wschód
- Bułgaria
- Chiny
- Chorwacja
- Czechy
- Dania
- Egipt
- Estonia
- Europa
- Francja
- Góry
- Grecja
- Hiszpania
- Holandia
- Islandia
- Litwa
- Łotwa
- Mapy, Plany miast, Atlasy
- Miniprzewodniki
- Niemcy
- Norwegia
- Podróże aktywne
- Polska
- Portugalia
- Pozostałe
- Rosja
- Rumunia
- Słowacja
- Słowenia
- Szwajcaria
- Szwecja
- Świat
- Turcja
- Ukraina
- Węgry
- Wielka Brytania
- Włochy
-
Psychologia
- Filozofie życiowe
- Kompetencje psychospołeczne
- Komunikacja międzyludzka
- Mindfulness
- Ogólne
- Perswazja i NLP
- Psychologia akademicka
- Psychologia duszy i umysłu
- Psychologia pracy
- Relacje i związki
- Rodzicielstwo i psychologia dziecka
- Rozwiązywanie problemów
- Rozwój intelektualny
- Sekret
- Seksualność
- Uwodzenie
- Wygląd i wizerunek
- Życiowe filozofie
-
Religia
-
Sport, fitness, diety
-
Technika i mechanika
Audiobooki
-
Biznes i ekonomia
- Bitcoin
- Bizneswoman
- Coaching
- Controlling
- E-biznes
- Ekonomia
- Finanse
- Giełda i inwestycje
- Kompetencje osobiste
- Komunikacja i negocjacje
- Mała firma
- Marketing
- Motywacja
- Nieruchomości
- Perswazja i NLP
- Podatki
- Poradniki
- Prezentacje
- Przywództwo
- Public Relation
- Sekret
- Social Media
- Sprzedaż
- Start-up
- Twoja kariera
- Zarządzanie
- Zarządzanie projektami
- Zasoby ludzkie (HR)
-
Dla dzieci
-
Dla młodzieży
-
Edukacja
-
Encyklopedie, słowniki
-
Historia
-
Informatyka
-
Inne
-
Języki obce
-
Kultura i sztuka
-
Lektury szkolne
-
Literatura
- Antologie
- Ballada
- Biografie i autobiografie
- Dla dorosłych
- Dramat
- Dzienniki, pamiętniki, listy
- Epos, epopeja
- Esej
- Fantastyka i science-fiction
- Felietony
- Fikcja
- Humor, satyra
- Inne
- Klasyczna
- Kryminał
- Literatura faktu
- Literatura piękna
- Mity i legendy
- Nobliści
- Nowele
- Obyczajowa
- Okultyzm i magia
- Opowiadania
- Pamiętniki
- Podróże
- Poezja
- Polityka
- Popularnonaukowa
- Powieść
- Powieść historyczna
- Proza
- Przygodowa
- Publicystyka
- Reportaż
- Romans i literatura obyczajowa
- Sensacja
- Thriller, Horror
- Wywiady i wspomnienia
-
Nauki przyrodnicze
-
Nauki społeczne
-
Popularnonaukowe i akademickie
-
Poradniki
-
Poradniki zawodowe i specjalistyczne
-
Prawo
-
Przewodniki i podróże
-
Psychologia
- Filozofie życiowe
- Komunikacja międzyludzka
- Mindfulness
- Ogólne
- Perswazja i NLP
- Psychologia akademicka
- Psychologia duszy i umysłu
- Psychologia pracy
- Relacje i związki
- Rodzicielstwo i psychologia dziecka
- Rozwiązywanie problemów
- Rozwój intelektualny
- Sekret
- Seksualność
- Uwodzenie
- Wygląd i wizerunek
- Życiowe filozofie
-
Religia
-
Sport, fitness, diety
-
Technika i mechanika
Kursy video
-
Bazy danych
-
Big Data
-
Biznes, ekonomia i marketing
-
Cyberbezpieczeństwo
-
Data Science
-
DevOps
-
Dla dzieci
-
Elektronika
-
Grafika/Wideo/CAX
-
Gry
-
Microsoft Office
-
Narzędzia programistyczne
-
Programowanie
-
Rozwój osobisty
-
Sieci komputerowe
-
Systemy operacyjne
-
Testowanie oprogramowania
-
Urządzenia mobilne
-
UX/UI
-
Web development
-
Zarządzanie
Podcasty
Jedni na milion - nocna napadowa hemoglobinuria - rzadki interdyscyplinarny problem
Nocna napadowa hemoglobinuria to bardzo rzadka choroba związana z nabytą somatyczną mutacją w obrębie genu PIGA komórki macierzystej szpiku. Mutacja ta powoduje brak ochronnych białek na powierzchni leukocytów, erytrocytów oraz płytek krwi. Nadmierne działanie układu dopełniacza na erytrocyty pozbawione białek błonowych, tzw. GPI(-), prowadzi do ciągłej hemolizy z towarzyszącymi licznymi nietypowymi objawami. Jest to najcięższa trombofilia nabyta, a epizody zatorowo-zakrzepowe są najczęstszą przyczyną zgonów u pacjentów z nocną napadową hemoglobinurią. Mogą oni cierpieć z powodu objawów sercowo-naczyniowych, żołądkowo-jelitowych, neurologicznych lub hematologicznych. Bardzo często kierowani są do kilku specjalistów. Celem niniejszego artykułu jest przegląd diagnostyki i postępowania u pacjentów z nocną napadową hemoglobinurią, ze szczególnym uwzględnieniem identyfikacji grup wysokiego ryzyka.
Nocna napadowa hemoglobinuria jest nabytą niedokrwistością hemolityczną charakteryzującą się triadą objawów: hemolizą wewnątrznaczyniową, pancytopenią i tendencją do zakrzepicy żylnej. U pacjentów z nocną napadową hemoglobinurią te objawy są obecne w różnych kombinacjach. Występowanie kilku napadów hemolizy wewnątrznaczyniowej skutkuje epizodami związanymi z zakrzepicą w nietypowych miejscach, a pacjenci ci mogą mieć różne stopnie zaburzeń szpiku kostnego. Rozpoznanie można potwierdzić za pomocą cytometrii przepływowej granulocytów krwi metodą FLAER. Strategia leczenia pod postacią hamowania dopełniacza ekulizumabem, choć bardzo kosztowna, jest też bardzo skuteczna.